没有缘由的青年高血压 查查嗜铬细胞瘤

　　原发性嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，儿茶酚胺刺激血压异常波动，高峰可达200毫米汞柱，易致猝死

　　北京协和医院的11位病人无一死亡，恢复良好；而美国著名的梅奥诊所和安德森肿瘤医院此病手术死亡率均为14.3%

　　 “老柱”得了高血压，17个小时搭了一个心脏

　　来自辽宁的王海波因高血压住进了北京协和医院，而导致他血压高的却是世界范围内非常罕见的肿瘤——心脏嗜铬细胞瘤（又称副神经节瘤）。在母亲口中唤为“王老柱”的他实际上才34岁。他心脏里的这个肿瘤已经将冠状动脉主干挤压变形，随时可能导致猝死。

　　为“老柱”主刀的是北京协和医院心外科主任苗齐教授。虽然有丰富的心脏手术经验，但面对“老柱”时，苗教授的心里还是有点打鼓：因为病情很复杂，瘤子长在心脏核心位置并侵蚀了心肌组织和大血管，而且腹腔里还有一个嗜铬细胞瘤，“手术风险很大”。但是看着年轻的“老柱”和他70多岁的双亲，在医院的支持下，苗齐教授决定进行手术。

　　这台手术，仅术前准备就花了两个月，内分泌科、心外科、麻醉科、重症医学科、泌尿外科、心内科、核医学科、放射科，都参与了会诊。手术当天，原本预计6个小时的手术进行了17个小时才结束，因为“老柱”的病情比预想的还要复杂：主动脉根部、主肺动脉、右侧肺动脉、冠状动脉主干及部分心肌被肿瘤侵蚀，需要切除重建。“等于是把整个心脏中心都掏空了，然后再用生物材料和自体材料重新把他的心脏搭起来。”苗齐教授回忆道。

　　术后，老柱直接被推进ICU，各种并发症接踵而至：心源性休克、心脏辅助、出血心包填塞、床旁开胸、延迟关胸、感染、多脏器衰竭……那段日子，每天都需要两三个大夫同时看护，苗齐教授无论是下班还是周末都扑在“老柱”的病情上。四周后，“老柱”终于不负众望地恢复了，苗齐称之为“奇迹”。至此，这例世界级难度的手术终于宣告成功。

　　虽然心脏嗜铬细胞瘤非常罕见，但“老柱”并不是苗齐教授的第一位病人，在此之前他已经成功进行了10例心脏嗜铬细胞瘤手术。这11位病人无一死亡，且恢复良好；而美国著名的梅奥诊所和安德森肿瘤医院此病的手术死亡率均为14.3%。

　　 心脏嗜铬细胞瘤：隐形的杀手，猝死的元凶

　　原发性嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，儿茶酚胺刺激血压异常波动，高峰可达200毫米汞柱，易致猝死。嗜铬细胞瘤多见于肾上腺，只有2%生长在胸腔，而长在心脏上的更为少见，截至2014年，全世界报告的手术病例不超过80例。正因为罕见，很多医生根本不知道“心脏嗜铬细胞瘤”这个高血压病因的存在，导致患者的治疗被延误。

　　如果不及时治疗，嗜铬细胞瘤就会破坏心脏的组织及功能而导致猝死，所以说其“隐形”。而因为很少有人认识它，更是因为其临床表现与其他病因所导致的高血压非常类似，所以该病很容易被忽视。

　　在北京协和医院心外科手术治疗的11位患者年龄分布在11至50岁，平均年龄33岁，大多数为青年患者。专家提示，年轻人得了查不出缘由的高血压，就应该做一下嗜铬细胞瘤的筛查。此外，心脏嗜铬细胞瘤的临床表现也有细微的差异性，例如患者多会出现心悸、多汗的症状，高血压的表现为阵发性高血压等。

　　关于心脏嗜铬细胞瘤的致病机制，除了一位病人表现为遗传倾向外，还没有其他突破。“只要知道了这个病因的存在，有了警惕性，诊断其实并不复杂，很多漏诊和误诊就可以避免。”苗齐教授总结。

　　 治疗心脏嗜铬细胞瘤：资源要多、技术要高

　　心脏嗜铬细胞瘤的治疗对前期的多科会诊、术前准备、手术操作、围术期的重症治疗及后期的看护都提出了非常高的要求，而这些也是其治疗的难点。

　　由于心脏嗜铬细胞瘤位于心脏这个人体的核心器官，因此一个科室难以独立完成治疗，而且无论在哪个环节出错都可能导致整台手术的失败，用苗齐教授的话说：“切除肿瘤后，有些病人表现为顽固低血压、心源性休克，麻醉医生少给或慢给一支心脏活性药，患者的血压都无法维持。”

　　除了多科参与，外科技术也是一个巨大的挑战。苗齐教授形象地把手术过程描述为“遭遇战”，因为肿瘤侵蚀到哪里就要切到哪里，所以突发状况不断，需要随机应变。此外，每个病例都有特殊性，肿瘤所侵蚀的组织也都不同，要求医生不能只是“专才”而是要精通大血管手术、瓣膜修复、冠状动脉搭桥等多种技术，而且不仅能做成人手术，还要会做先心病手术。

　　对于心脏嗜铬细胞瘤的患者而言，直到手术做完也不能算脱离危险，因为这类手术所需要的“体外循环”甚至“心脏辅助”操作可能会引发多种并发症，因此术后的重症监护管理也至关重要。

　　“治疗心脏嗜铬细胞瘤如同过五关、斩六将，每一关都要求极高。协和医院至今11例手术全部成功，这是多科共同努力的结果，也是协和综合实力的体现。”苗齐主任如是说。

　　文/王文慧（北京协和医院）