一家族被“50岁魔咒”笼罩 多人因大血管破裂猝死
主动脉弓部置换
溧阳44岁的工人韩军(化名)，2014年12月31日凌晨因主动脉夹层动脉瘤被送到南京市第一医院抢救，医生“跨年手术”将他从鬼门关中救了回来。专家发现，韩军的母亲一系，一直被“50岁的魔咒”笼罩，他的妈妈，两个姨妈都因心脏病猝死，他的两个表兄弟也因和他一样的主动脉破裂被送到医院手术。无独有偶，南京鼓楼医院也接诊到一例家族性心脏病，一家4人，先后猝死离世，也是因为主动脉夹层动脉瘤破裂。专家指出，心脏病疾病谱正在发生变化，冠心病、主动脉夹层动脉瘤发病的曲线一路走高。而这两种疾病都是能迅速置人于死地的夺命杀手。
恐怖“心魔”缠上这一家
睡梦中，后背像被撕开般剧痛
韩军在水泥厂上班，2014年12月31日凌晨1点，从小夜班上收工回到家，一晚的劳累，让他很快进入梦乡。凌晨5点左右，韩军被后背一阵撕心裂肺的疼痛惊醒，“那个疼啊，好像被人活活撕了皮一样！”
大汗淋漓中，韩军想到，十几年前，和他同住一屋的母亲，也是在夜里，在睡梦中突发胸痛。那痛苦的表情，他一辈子都记得。母亲就是那晚离开人世的。没想到，那场面，竟会在自己的身上重演。
会不会是那个“绝命瘤”呢？原来，韩军的两个姨表兄弟，在去年和前年，分别因主动脉夹层动脉瘤被送到医院急救，由当地医院转入南京市第一医院进行了手术。而他们的症状都是剧烈胸痛。韩军到南京时，是31日中午12点。
医生“跨年”手术，挽救了他的性命
收治韩军的，正是当年为他的两个表兄弟做手术的，南京市第一医院心胸外科的黄福华副主任医师。
因为对这家人的情况非常了解，黄福华医生在接到电话后，就立即联系医院，为韩军安排了绿色通道。进行了CT等一系列检查。没有意外，韩军和他的两位亲戚一样，都是号称“绝命瘤”的A型主动脉夹层，这是心脏病当中最为凶险的一种，必须立即手术。
当天晚上6点，该院心胸外科团队为韩军进行了手术，手术包括“主动脉根部置换、升主动脉置换和支架象鼻”。手术一直进行到夜里12点才结束，黄福华等医护人员在手术室完成了“跨年”。3个小时后，韩军就苏醒了，很快脱离了呼吸机。目前，病人恢复情况良好，已经准备出院。
母亲一家多人猝死或发心脏病
连续为一家三人做心脏手术，黄福华医生清楚，这是一个典型的家族遗传性疾病。从上个世纪，韩军的母亲家系，就被“50岁魔咒”所笼罩。韩军告诉医生，母亲一家兄弟姐妹一共有6个，目前健在的，只有小姨和小舅。他的母亲，和去世的长兄姐妹，走的时候都是青壮年。
“母亲和两个姨妈，都是猝死。但由于当时医疗条件落后，我们也不知道什么原因。”韩军说，母亲去世时只有五十岁，两个姨妈去世时更年轻，一个三十多，一个四十多。根据韩军对症状的描述，黄福华推测，她们的性命可能都是主动脉夹层这个“绝命瘤”夺去的。
而韩军大姨和三姨的两个儿子，也就是他的两个表兄弟，发作主动脉夹层时也只有三四十岁。所以一个“50岁魔咒”，笼罩在这一家族的头上。
黄福华观察到一个细节，韩军虽然个头不高，但是脚大，脚趾特别长，脚踝关节突出。记者采访时也发现，韩军1.72米左右的身高，但脚比一旁1.8米身高男士还要长。
黄福华医生说，这一“蜘蛛人”的体征，是马凡氏综合征的重要体征之一。而他的两个表兄弟，个头都在一米八以上，四肢修长。
怀疑可能是“蜘蛛指综合征”
专家怀疑，这是一例典型的家族性马凡氏综合征，马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，发病率约0.04‰～0.1‰，为常染色体显性遗传，有家族史。
该病的隐形性非常高，但大家可以通过一些身体特征进行自查。“第一，就是该病的患者一般来说比较高，手指、脚趾骨骼比一般人长且瘦，像蜘蛛脚。”黄福华解释，另一特征就是视力变差。当然这些症状对生命都没有什么危险，而这样的病，是以心脏大血管改变最为致命。
专家表示，马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，典型的有主动脉根部扩张、主动脉夹层动脉瘤、二尖瓣病变等，应早期发现、早期治疗，如果不经治疗，平均寿命只有30多岁。而且，患者出生时一般都正常，但身体器官却会逐渐表现出功能障碍。据了解，美国女排明星海曼也是因为该病而去世。
这一家也猝死多人！
南京另一医院也发现类似家族性猝死
无独有偶，在南京另一家三甲医院鼓楼医院心胸外科，最近也发现了一个类似的家族性心脏病患者。20年间，这个家族有4人先后猝死。当第5人发病时，被紧急转入南京鼓楼医院抢救，才算保住了一条命。检查发现，导致这一家族性悲剧的病因，和韩军家族一样，都是主动脉夹层动脉瘤。
2014年12月初的一天凌晨，53岁的孙林(化名)被送进南京鼓楼医院进行紧急手术。孙林平时有高血压，这次病情来得尤其快，胸痛，头晕，发病仅9个小时就不省人事。事后交流，医生发现，孙家被猝死阴影笼罩了近20年，一大家子先后有4人猝死。如孙林不转院到南京救治，很可能已成为不幸的第5个了。
据家人介绍说，孙林的父亲就曾因为高血压导致多器官衰竭死亡，去世时才61岁。真正引起一家人警觉的是母亲的猝然离世。“1996年，也是一样的症状，喊胸疼，9点发病，12点人就不行了。”2002年，孙林的二哥，晚上突然喊着说胸疼，整个人大汗淋漓，诊断为主动脉夹层，第二天中午，就在医院里去世了。孙林的三哥也同样患高血压，在他53岁一次打麻将时，突然发病丧失意识并猝死。
不过，专家表示，虽然两个家族的患者成员主要死因都是主动脉夹层，但韩军家系，是少见的马凡氏综合征；而孙林家族，则是和遗传性的高血压有关。
心脏病疾病谱发生改变，幕后黑手是高血压
南京市第一医院和南京鼓楼医院的心胸外科，都属省内心胸外科的第一梯队，两家医院去年的心脏手术均超过1000台。
心脏外科手术的种类已经发生了明显的变化，而这也是心脏病“疾病谱”悄然变化的信号。通过对接诊的1000例心脏病人的分析，南京鼓楼医院心胸外科发现，过去心脏病是前风湿性瓣膜病、儿童先心病多。如今，高血压、糖尿病等慢性病的增加，冠心病，老年退行性心脏病和主动脉夹层动脉瘤的病人越来越多。
鼓楼医院心胸外科主任王东进教授介绍，通过1000例心脏手术患者的占比分析，瓣膜病人占48%；主动脉夹层动脉瘤等大血管病人明显增加，占18%。这些都跟高血压，过度疲劳有关系。
黄福华表示，马凡氏综合征毕竟算是罕见疾病，主动脉夹层动脉瘤80%以上还是与高血压没有得到很好的控制有关。专家说，一些年轻的高血压病人，因为没有明显的症状，甚至从来没有服用过降压药物。尤其是到了换季气温骤降容易刺激血压突然升高；节庆时聚会、娱乐过度容易情绪激动、精神兴奋，也会使得血压骤升，增加夹层动脉瘤破裂的风险。
主动脉夹层 号称“绝命瘤” 是最凶险的心脏病
主动脉是人体内最粗的一根动脉。所谓主动脉夹层，是指由于主动脉内膜局部撕裂，在动脉内形成真、假两腔，就像车胎鼓出来一个包一样。由于主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，主动脉夹层动脉瘤因心脏大血管瞬间破裂而突然死亡，因发病凶险，在心血管疾病当中也是死亡率最高的疾病，被称为绝命瘤，只要血管破裂会在几分钟之内死亡。
这类患者的死亡率和时间密切相关，未经治疗的，48小时死亡率达50%，一周为75%，三个月内平均90%病例因主动脉破裂而死亡。即使住院治疗，国际上平均死亡率也高达27.4%。所以也被人称为是绝命瘤。因此一旦发现夹层动脉瘤，必须立即手术。
专家提醒，主动脉夹层动脉瘤的最典型症状是剧烈的胸背部疼痛，呈一种撕裂痛，有的患者还伴有脑部并发症，如脑供血不足、头晕、脑出血、脑梗甚至丧失意识。 于丹丹 整理
提醒：
血压的波动 比高血压更危险
比如在测量高血压方面，一些人偶尔一次体检，发现血压不太高，也没有放在心上。黄福华说，测量血压应当静息半小时以上，并且在不同的时间段测量3次。
“高血压的危害是终身的，但血压是可以控制的，控制好血压就是预防心脏病、中风、肾功能衰竭，甚至失明等并发症。”黄福华说，高血压最忌讳就是随意停药，血压忽高忽低，这样其实最危险。血压本身的波动，甚至比血压升高的幅度，危害更大。而不规律的服药，正是造成血压波动的原因之一。许多人还有一个不良习惯，即不难受不看病，造成了没有症状就不吃药的现象，而高血压病情的发展，造成器官的损害，有时候恰恰是没有症状的。通讯员 章琛 记者 于丹丹
