没有缘由的青年高血压 查查嗜铬细胞瘤

12.02.2015  19:23

  原发性嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,儿茶酚胺刺激血压异常波动,高峰可达200毫米汞柱,易致猝死

  北京协和医院的11位病人无一死亡,恢复良好;而美国著名的梅奥诊所和安德森肿瘤医院此病手术死亡率均为14.3%

   老柱”得了高血压,17个小时搭了一个心脏

  来自辽宁的王海波因高血压住进了北京协和医院,而导致他血压高的却是世界范围内非常罕见的肿瘤——心脏嗜铬细胞瘤(又称副神经节瘤)。在母亲口中唤为“王老柱”的他实际上才34岁。他心脏里的这个肿瘤已经将冠状动脉主干挤压变形,随时可能导致猝死。

  为“老柱”主刀的是北京协和医院心外科主任苗齐教授。虽然有丰富的心脏手术经验,但面对“老柱”时,苗教授的心里还是有点打鼓:因为病情很复杂,瘤子长在心脏核心位置并侵蚀了心肌组织和大血管,而且腹腔里还有一个嗜铬细胞瘤,“手术风险很大”。但是看着年轻的“老柱”和他70多岁的双亲,在医院的支持下,苗齐教授决定进行手术。

  这台手术,仅术前准备就花了两个月,内分泌科、心外科、麻醉科、重症医学科、泌尿外科、心内科、核医学科、放射科,都参与了会诊。手术当天,原本预计6个小时的手术进行了17个小时才结束,因为“老柱”的病情比预想的还要复杂:主动脉根部、主肺动脉、右侧肺动脉、冠状动脉主干及部分心肌被肿瘤侵蚀,需要切除重建。“等于是把整个心脏中心都掏空了,然后再用生物材料和自体材料重新把他的心脏搭起来。”苗齐教授回忆道。

  术后,老柱直接被推进ICU,各种并发症接踵而至:心源性休克、心脏辅助、出血心包填塞、床旁开胸、延迟关胸、感染、多脏器衰竭……那段日子,每天都需要两三个大夫同时看护,苗齐教授无论是下班还是周末都扑在“老柱”的病情上。四周后,“老柱”终于不负众望地恢复了,苗齐称之为“奇迹”。至此,这例世界级难度的手术终于宣告成功。

  虽然心脏嗜铬细胞瘤非常罕见,但“老柱”并不是苗齐教授的第一位病人,在此之前他已经成功进行了10例心脏嗜铬细胞瘤手术。这11位病人无一死亡,且恢复良好;而美国著名的梅奥诊所和安德森肿瘤医院此病的手术死亡率均为14.3%。

   心脏嗜铬细胞瘤:隐形的杀手,猝死的元凶

  原发性嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,儿茶酚胺刺激血压异常波动,高峰可达200毫米汞柱,易致猝死。嗜铬细胞瘤多见于肾上腺,只有2%生长在胸腔,而长在心脏上的更为少见,截至2014年,全世界报告的手术病例不超过80例。正因为罕见,很多医生根本不知道“心脏嗜铬细胞瘤”这个高血压病因的存在,导致患者的治疗被延误。

  如果不及时治疗,嗜铬细胞瘤就会破坏心脏的组织及功能而导致猝死,所以说其“隐形”。而因为很少有人认识它,更是因为其临床表现与其他病因所导致的高血压非常类似,所以该病很容易被忽视。

  在北京协和医院心外科手术治疗的11位患者年龄分布在11至50岁,平均年龄33岁,大多数为青年患者。专家提示,年轻人得了查不出缘由的高血压,就应该做一下嗜铬细胞瘤的筛查。此外,心脏嗜铬细胞瘤的临床表现也有细微的差异性,例如患者多会出现心悸、多汗的症状,高血压的表现为阵发性高血压等。

  关于心脏嗜铬细胞瘤的致病机制,除了一位病人表现为遗传倾向外,还没有其他突破。“只要知道了这个病因的存在,有了警惕性,诊断其实并不复杂,很多漏诊和误诊就可以避免。”苗齐教授总结。

   治疗心脏嗜铬细胞瘤:资源要多、技术要高

  心脏嗜铬细胞瘤的治疗对前期的多科会诊、术前准备、手术操作、围术期的重症治疗及后期的看护都提出了非常高的要求,而这些也是其治疗的难点。

  由于心脏嗜铬细胞瘤位于心脏这个人体的核心器官,因此一个科室难以独立完成治疗,而且无论在哪个环节出错都可能导致整台手术的失败,用苗齐教授的话说:“切除肿瘤后,有些病人表现为顽固低血压、心源性休克,麻醉医生少给或慢给一支心脏活性药,患者的血压都无法维持。

  除了多科参与,外科技术也是一个巨大的挑战。苗齐教授形象地把手术过程描述为“遭遇战”,因为肿瘤侵蚀到哪里就要切到哪里,所以突发状况不断,需要随机应变。此外,每个病例都有特殊性,肿瘤所侵蚀的组织也都不同,要求医生不能只是“专才”而是要精通大血管手术、瓣膜修复、冠状动脉搭桥等多种技术,而且不仅能做成人手术,还要会做先心病手术。

  对于心脏嗜铬细胞瘤的患者而言,直到手术做完也不能算脱离危险,因为这类手术所需要的“体外循环”甚至“心脏辅助”操作可能会引发多种并发症,因此术后的重症监护管理也至关重要。

  “治疗心脏嗜铬细胞瘤如同过五关、斩六将,每一关都要求极高。协和医院至今11例手术全部成功,这是多科共同努力的结果,也是协和综合实力的体现。”苗齐主任如是说。

  文/王文慧(北京协和医院)