小伙患上罕见“蛋白肺” 洗肺洗出2万毫升黄色液体

　　中国江苏网3月19日讯(通讯员钱钰玲记者刘北洋)今日，记者从东南大学附属中大医院获悉，30岁的小伙张兵(化名)近日在中大医院呼吸科被确诊患上罕见的“肺泡蛋白沉积症”，200万人中才有1个人遇上这种病。肺泡表面分泌的蛋白样物质堵住了气泡导致呼吸困难，如果不及时处理很可能因呼吸衰竭而危及生命。

　　罕见病：蛋白物质填满双肺，“黑肺”变“白肺”

　　张兵家住苏北农村，一个多月前受凉后开始气喘，身体活动的时候会严重些，休息一段时间后能缓解，气喘的同时还会干咳。早上起床会感觉喉咙不舒服，有痰咳不出，夜里倒还好，没有明显的不舒服，睡眠也比较好。到当地医院就诊，医生对他施以抗感染治疗，症状没有得到改善，还是气喘。于是，家人领着张兵到南京一家大医院治疗，医生诊断可能是“肺泡蛋白沉积症”，也就是俗称的“蛋白肺”，但治疗还是没有明显的效果。后来，张兵经人推荐来到中大医院治疗。

　　据呼吸科孙思庆副主任医师介绍，张兵入院后通过做胸片、CT以及活检发现，两肺炎性和两肺间质纤维化，正常人的肺在片子上显示是黑色的，张兵的肺竟然变成了“白肺”，肺泡表面分泌的大量蛋白样物质填满了双肺，呼吸变的困难，出现了气喘、咳嗽等一系列症状。根据症状和检查结果，专家诊断张兵患上了肺泡蛋白沉积症，这种病是非常罕见的，有效的疗法只有大容量的全肺灌洗。

　　有效疗法：全肺灌洗，洗出20000毫升黄色液体

　　孙思庆副主任医师告诉记者，目前针对“蛋白肺”这一疾病最有效的治疗方法就是大容量的全肺灌洗。为了防止患者在灌洗后发生肺水肿影响肺部正常功能，医生会先对患者一侧肺进行灌洗，待情况稳定后再行另一侧肺的灌洗。

　　3月10日，张兵在全麻后接受了右肺灌洗术，经口插入双腔器官插管，左肺纯氧通气，夹闭右肺呼吸通路，接通灌洗通路，注入生理盐水反复灌洗，一开始流出的液体是黄色浑浊的，直到流出清亮的液体灌洗才结束，右肺大约洗出10000毫升有蛋白物质沉淀的液体。右肺灌洗结束后，张兵感觉呼吸顺畅多了，气喘和咳嗽也得到缓解。18日，医生酌情为他进行了左肺的灌洗，又洗出了约10000毫升黄色液体，双肺总共洗出20000毫升左右的黄色浑浊液体，装进500毫升的玻璃瓶里要装40瓶。

　　专家指出，像张兵这样的“蛋白肺”患者虽然很罕见，但中大医院呼吸科遇到不止一例了，之前也通过全肺灌洗成功治疗了几位患者，治愈后都不错。

　　病因：尚不明确，或是基因缺乏

　　孙思庆副主任医师指出，肺泡蛋白沉积症的病因目前还不明确，也没有对症治疗的特效药，唯一有效的治疗手段就是全肺灌洗。由于“蛋白肺”病人的肺泡中沉积了大量的蛋白样物质，有人就怀疑是吃了过量富含蛋白质的食物导致的，还有人怀疑是感染、吸入了粉尘等。专家表示这些说法都缺乏直接有力的证据，目前考虑“蛋白肺”可能与基因缺乏有关，没有相关的有效预防办法，只能提醒大家一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医，及时治疗。